得到這一噩耗之后,，他隨家人去在中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院（天津血研所）找到研究骨髓增生異常綜合征的業(yè)內(nèi)“NO.1”肖志堅教授面診，被推薦來鄭州人民醫(yī)院血液內(nèi)科進(jìn)行接受治療,。 

“肖志堅教授告訴我們,，他的博士生張悅在天津血研所工作多年、經(jīng)驗豐富,，張悅教授已回鄭州工作,，定期在鄭州人民醫(yī)院血液內(nèi)科坐診,、查房，建議我們回鄭州繼續(xù)接受治療,，于是我們找到了這里......”李大爺（化名）的兒子說,。  

血液內(nèi)科主任郭樹霞告訴記者：“張悅教授在血液內(nèi)科坐診已經(jīng)有一段時間了，每周二上午她會定期在鄭州人民醫(yī)院坐診,、查房,，有就診需求的患者可以前來咨詢。張悅教授主攻骨髓增殖性疾病,，師從于血研所副院所長,、骨髓增生異常綜合征診療中心主任肖志堅教授，具體豐富的經(jīng)驗?，F(xiàn)在李大爺已經(jīng)在鄭州人民醫(yī)院接受治療,，目前效果還不錯。” 

張悅教授來鄭州人民醫(yī)院坐診,，對廣大血液病患者將是一個福音,，使省內(nèi)患者足不出戶就可以享受國內(nèi)知名專家的診療，歡迎有需要的患者朋友前來就診,。
 

那么問題來了,，張悅教授主攻的骨髓增生異常綜合癥是怎樣一種病呢？ 

骨髓增生異常綜合征（MDS）,，過去又被稱為“白血病前期”,，部分患者可以轉(zhuǎn)化為急性髓細(xì)胞白血病（AML）,，是一組起源于造血干細(xì)胞，以血細(xì)胞發(fā)育異常,，高風(fēng)險向急性髓系白血?。?AML）轉(zhuǎn)化為特征的難治性血細(xì)胞質(zhì)、量異常的高度異質(zhì)性惡性血液病,。 

任何年齡男,、女均可發(fā)病，約80%患者大于60歲,。MDS可分為原發(fā)性MDS和繼發(fā)性MDS,。

為什么會患骨髓增生異常綜合征呢？ 

如果要給MDS確定一個罪魁禍?zhǔn)?，那它就是造血干?xì)胞,。

人體血液系統(tǒng)中各種成熟的血細(xì)胞（包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞,、淋巴細(xì)胞等）都有生老病死,，一旦壽終正寢,，就需要源源不斷的后備軍加以補(bǔ)充，造血干細(xì)胞就是產(chǎn)生這些“后備軍”的“老祖宗”,，它能夠自我更新并且具有分化成為各類成熟血細(xì)胞的潛能,，只要機(jī)體有需要，造血干細(xì)胞就會源源不斷地為我們的機(jī)體輸送各種血細(xì)胞,，以維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定和運轉(zhuǎn),。  

但是，MDS患者的造血干細(xì)胞不僅存在質(zhì)量異常,，也出現(xiàn)了數(shù)量異常,。這些異常的造血干細(xì)胞不能繁衍出足夠數(shù)量和正常功能的子子孫孫——各種血細(xì)胞，導(dǎo)致MDS患者出現(xiàn)一系或者多系血細(xì)胞減少——如白細(xì)胞減少,、貧血和/或血小板減少,。 

不僅如此，這些“差勁”的造血干細(xì)胞還繁衍出了大量的“殘疾細(xì)胞”,，缺胳膊少腿,，不僅沒有正常血細(xì)胞的功能，反而妨礙正常血細(xì)胞發(fā)揮作用,。因此,，MDS患者容易出現(xiàn)感染、乏力,、盜汗,、體重減輕、惡液質(zhì)等,。 

假以時日,，當(dāng)這些異常造血干細(xì)胞越來越多，在體內(nèi)超過一定比例后,，就進(jìn)展到急性髓系白血?。ˋML）階段了！
 

骨髓增生異常綜合征干細(xì)胞發(fā)生問題的病因是什么,？ 

迄今為止,，MDS的確切病因還不清楚，但是長期接觸化學(xué)品,，特別是苯（如染發(fā),、接觸油墨、家裝中接觸苯等）以及抽煙（香煙主要成分之一就是苯）,，會增MDS的患病風(fēng)險,。 

而且，有的癌癥患者（如乳腺癌,、睪丸癌,、淋巴瘤）在放化療后長達(dá)10年的時間內(nèi),，均有出現(xiàn)MDS的風(fēng)險，這種稱為“繼發(fā)性MDS”,。

骨髓增生異常綜合征的

臨床表現(xiàn)有哪些,？
 

MDS的臨床表現(xiàn)與血細(xì)胞減少的程度和系別有關(guān)。

如成熟紅細(xì)胞減少表現(xiàn)為不同程度的貧血,，容易出現(xiàn)乏力,、納差、睡眠質(zhì)量差,；

白細(xì)胞減少表現(xiàn)為患者免疫力下降,，容易出現(xiàn)呼吸道、消化道,、皮膚軟組織的感染發(fā)熱,；

血小板減少表現(xiàn)為容易出血，如口腔牙齦出血,、眼底出血,、血尿便血等；

另外,，還有腫瘤惡液質(zhì)狀態(tài),，表現(xiàn)為消瘦、低白蛋白血癥等,。

這些癥狀在不同亞型的MDS之間會有一定程度的差別,，但是并沒有特異性。

骨髓增生異常綜合征

為什么要進(jìn)行預(yù)后評估,？

MDS要進(jìn)行個體化治療,，預(yù)后評估系統(tǒng)將MDS患者納入不同的危險度分層中：極低危、低危,、中危,、高危和極高危5個大組。

每組患者的一般情況,、生存時間、治療方案的選擇,、治療反應(yīng)性存在很大差別,，因此，MDS患者的預(yù)后分層相當(dāng)重要,。

但是,，由于MDS相關(guān)檢查、診斷和預(yù)后分層的復(fù)雜性,，對于患者們醫(yī)從性的要求,、以及對于就診醫(yī)療機(jī)構(gòu)和接診醫(yī)生的要求較高,，所以，建議各位患者盡量去血液病?？平ㄔO(shè)較好,、規(guī)模較大的醫(yī)院就診，以免延誤診斷和后續(xù)治療,。

總而言之,，MDS患者需要根據(jù)預(yù)后評分系統(tǒng)確立治療目標(biāo)：較低危組提高生活質(zhì)量；較高危組提高生存率,。

因此,，較低危組治療主要包括促進(jìn)造血、誘導(dǎo)分化,、生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑,、輸血、對癥支持治療為主,；

較高危組治療除以上治療外,，還應(yīng)該包括去甲基化治療、靶向治療,、聯(lián)合化療和造血干細(xì)胞移植等,。

骨髓增生異常綜合征能夠治愈嗎？

骨髓移植（也稱為造血干細(xì)胞移植）可能會使MDS患者達(dá)到長期緩解狀態(tài),，但骨髓移植不是想做就能做的,，具有一定的條件限制。

在制定患者的治療方案和措施時,，需要結(jié)合患者年齡,、體能狀況、合并癥和伴隨疾病,、治療意愿和依從性等進(jìn)行綜合評定,，選擇個體化的治療方案，以適合每一位患者,，防止治療的過度和不及,。

據(jù)了解，血液內(nèi)科主任郭樹霞2003年就已主持開展自體及和異基因造血干細(xì)胞移植治療惡性血液??；

2019年下半年，血液內(nèi)科開設(shè)了四間無菌層流病房并投入使用,，采購全新設(shè)備,，開展全新技術(shù)，可進(jìn)行造血干細(xì)胞單采,，用于造血干細(xì)胞移植,；進(jìn)行血小板的單采,，用于治療原發(fā)性增多癥；進(jìn)行紅細(xì)胞的單采,，用于治療真性紅細(xì)胞增多癥,；進(jìn)行白細(xì)胞單采，用于治療高白細(xì)胞白血病,。

“血液內(nèi)科現(xiàn)在可以進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植和異基因造血干細(xì)胞移植,，從理論上來講，造血干細(xì)胞移植是目前唯一可能治愈MDS的治療方式,。但是,，并不是所有的MDS患者都能做造血干細(xì)胞移植，有就診需求的患者可以前來咨詢,。”郭樹霞說,。（余華）