得到這一噩耗之后,，他隨家人去在中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院（天津血研所）找到研究骨髓增生異常綜合征的業(yè)內(nèi)“NO.1”肖志堅教授面診,，被推薦來鄭州人民醫(yī)院血液內(nèi)科進行接受治療。 

“肖志堅教授告訴我們,，他的博士生張悅在天津血研所工作多年,、經(jīng)驗豐富，張悅教授已回鄭州工作,，定期在鄭州人民醫(yī)院血液內(nèi)科坐診,、查房，建議我們回鄭州繼續(xù)接受治療,，于是我們找到了這里......”李大爺（化名）的兒子說,。  

血液內(nèi)科主任郭樹霞告訴記者：“張悅教授在血液內(nèi)科坐診已經(jīng)有一段時間了，每周二上午她會定期在鄭州人民醫(yī)院坐診、查房,，有就診需求的患者可以前來咨詢,。張悅教授主攻骨髓增殖性疾病，師從于血研所副院所長,、骨髓增生異常綜合征診療中心主任肖志堅教授,，具體豐富的經(jīng)驗。現(xiàn)在李大爺已經(jīng)在鄭州人民醫(yī)院接受治療,，目前效果還不錯,。” 

張悅教授來鄭州人民醫(yī)院坐診，對廣大血液病患者將是一個福音,，使省內(nèi)患者足不出戶就可以享受國內(nèi)知名專家的診療,，歡迎有需要的患者朋友前來就診。
 

那么問題來了,，張悅教授主攻的骨髓增生異常綜合癥是怎樣一種病呢,？ 

骨髓增生異常綜合征（MDS），過去又被稱為“白血病前期”,，部分患者可以轉(zhuǎn)化為急性髓細胞白血?。ˋML），是一組起源于造血干細胞,，以血細胞發(fā)育異常,，高風險向急性髓系白血病（ AML）轉(zhuǎn)化為特征的難治性血細胞質(zhì),、量異常的高度異質(zhì)性惡性血液病,。 

任何年齡男、女均可發(fā)病,，約80%患者大于60歲,。MDS可分為原發(fā)性MDS和繼發(fā)性MDS。

為什么會患骨髓增生異常綜合征呢,？ 

如果要給MDS確定一個罪魁禍首，那它就是造血干細胞,。

人體血液系統(tǒng)中各種成熟的血細胞（包括紅細胞,、白細胞、淋巴細胞等）都有生老病死,，一旦壽終正寢,，就需要源源不斷的后備軍加以補充，造血干細胞就是產(chǎn)生這些“后備軍”的“老祖宗”,，它能夠自我更新并且具有分化成為各類成熟血細胞的潛能,，只要機體有需要，造血干細胞就會源源不斷地為我們的機體輸送各種血細胞，以維持機體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定和運轉(zhuǎn),。  

但是,，MDS患者的造血干細胞不僅存在質(zhì)量異常，也出現(xiàn)了數(shù)量異常,。這些異常的造血干細胞不能繁衍出足夠數(shù)量和正常功能的子子孫孫——各種血細胞,，導致MDS患者出現(xiàn)一系或者多系血細胞減少——如白細胞減少、貧血和/或血小板減少,。 

不僅如此,，這些“差勁”的造血干細胞還繁衍出了大量的“殘疾細胞”，缺胳膊少腿,，不僅沒有正常血細胞的功能,，反而妨礙正常血細胞發(fā)揮作用。因此,，MDS患者容易出現(xiàn)感染,、乏力、盜汗,、體重減輕,、惡液質(zhì)等。 

假以時日,，當這些異常造血干細胞越來越多,，在體內(nèi)超過一定比例后，就進展到急性髓系白血?。ˋML）階段了,！
 

骨髓增生異常綜合征干細胞發(fā)生問題的病因是什么？ 

迄今為止,，MDS的確切病因還不清楚,，但是長期接觸化學品，特別是苯（如染發(fā),、接觸油墨,、家裝中接觸苯等）以及抽煙（香煙主要成分之一就是苯），會增MDS的患病風險,。 

而且,，有的癌癥患者（如乳腺癌、睪丸癌,、淋巴瘤）在放化療后長達10年的時間內(nèi),，均有出現(xiàn)MDS的風險，這種稱為“繼發(fā)性MDS”,。

骨髓增生異常綜合征的

臨床表現(xiàn)有哪些,？
 

MDS的臨床表現(xiàn)與血細胞減少的程度和系別有關,。

如成熟紅細胞減少表現(xiàn)為不同程度的貧血，容易出現(xiàn)乏力,、納差,、睡眠質(zhì)量差；

白細胞減少表現(xiàn)為患者免疫力下降,，容易出現(xiàn)呼吸道,、消化道、皮膚軟組織的感染發(fā)熱,；

血小板減少表現(xiàn)為容易出血,，如口腔牙齦出血、眼底出血,、血尿便血等,；

另外，還有腫瘤惡液質(zhì)狀態(tài),，表現(xiàn)為消瘦,、低白蛋白血癥等。

這些癥狀在不同亞型的MDS之間會有一定程度的差別,，但是并沒有特異性,。

骨髓增生異常綜合征

為什么要進行預后評估？

MDS要進行個體化治療,，預后評估系統(tǒng)將MDS患者納入不同的危險度分層中：極低危,、低危、中危,、高危和極高危5個大組,。

每組患者的一般情況、生存時間,、治療方案的選擇,、治療反應性存在很大差別，因此,，MDS患者的預后分層相當重要,。

但是，由于MDS相關檢查,、診斷和預后分層的復雜性,，對于患者們醫(yī)從性的要求、以及對于就診醫(yī)療機構和接診醫(yī)生的要求較高,，所以，建議各位患者盡量去血液病?？平ㄔO較好,、規(guī)模較大的醫(yī)院就診,，以免延誤診斷和后續(xù)治療。

總而言之,，MDS患者需要根據(jù)預后評分系統(tǒng)確立治療目標：較低危組提高生活質(zhì)量,；較高危組提高生存率。

因此,，較低危組治療主要包括促進造血,、誘導分化、生物反應調(diào)節(jié)劑,、輸血,、對癥支持治療為主；

較高危組治療除以上治療外,，還應該包括去甲基化治療,、靶向治療、聯(lián)合化療和造血干細胞移植等,。

骨髓增生異常綜合征能夠治愈嗎,？

骨髓移植（也稱為造血干細胞移植）可能會使MDS患者達到長期緩解狀態(tài)，但骨髓移植不是想做就能做的,，具有一定的條件限制,。

在制定患者的治療方案和措施時，需要結合患者年齡,、體能狀況,、合并癥和伴隨疾病、治療意愿和依從性等進行綜合評定,，選擇個體化的治療方案,，以適合每一位患者，防止治療的過度和不及,。

據(jù)了解,，血液內(nèi)科主任郭樹霞2003年就已主持開展自體及和異基因造血干細胞移植治療惡性血液病,；

2019年下半年,，血液內(nèi)科開設了四間無菌層流病房并投入使用，采購全新設備,，開展全新技術,，可進行造血干細胞單采，用于造血干細胞移植,；進行血小板的單采,，用于治療原發(fā)性增多癥；進行紅細胞的單采,，用于治療真性紅細胞增多癥,；進行白細胞單采,，用于治療高白細胞白血病。

“血液內(nèi)科現(xiàn)在可以進行自體造血干細胞移植和異基因造血干細胞移植,，從理論上來講,，造血干細胞移植是目前唯一可能治愈MDS的治療方式。但是,，并不是所有的MDS患者都能做造血干細胞移植,，有就診需求的患者可以前來咨詢。”郭樹霞說,。（余華）