河南商報記者 熊卓甜 通訊員 王曉凡
“如果不是你們,，我這輩子就只能被迫躺在床上,，要么疼死、要么等死……”3月17日,，在河南省腫瘤醫(yī)院,，走路還有些跛腳的王曉飛（化名）向給予他第二次生命的醫(yī)護(hù)人員送上錦旗表示感謝。
【國際首位,！特殊血友病患者一次性置換膝,、髖兩個關(guān)節(jié)】
現(xiàn)年32歲的王曉飛,，被診斷為血友病27年，因長期關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血造成關(guān)節(jié)軟骨破壞,，血友病性關(guān)節(jié)炎,，股骨頭壞死和膝關(guān)節(jié)嚴(yán)重退變使他無法長時間站立，行走時如針刺般疼痛,，平時靠雙拐和輪椅出行,。
關(guān)節(jié)置換手術(shù)是他擺脫病痛的唯一方法。但因他是血友病人,，治療難度更大,，手術(shù)風(fēng)險更高。多家醫(yī)院都拒絕了他手術(shù)的要求,。
2020年底,，在“河南血友之家”志愿者的介紹下，他來到河南省腫瘤醫(yī)院,，該院血液科副主任周虎與骨與軟組織科副主任張鵬聯(lián)手挑戰(zhàn)血友病手術(shù)禁區(qū)，順利為王曉飛置換了嚴(yán)重退變的單側(cè)膝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié),。王曉飛也成為國際首位一次性置換膝,、髖兩個關(guān)節(jié)的乙型重癥高抗體滴度血友病患者。
周虎說,，血友病是一種罕見病,，患者的凝血功能存在異常，平常的牙齦出血就可能造成血流不止,，甚至危及生命,；重癥患者即使沒有外傷，也可能在關(guān)節(jié),、肌肉,、消化道等部位發(fā)生“自發(fā)性”出血。當(dāng)出血反復(fù)在關(guān)節(jié)部位積聚,，就會侵蝕和破壞關(guān)節(jié)軟骨,，引起血友病性關(guān)節(jié)炎，更嚴(yán)重的可導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮,、強(qiáng)直,，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。
在所有血友病患者中,，甲型和乙型患者的比例大概是8:2,，王曉飛得的是罕見病中的“罕見病”。
對血友病患者來說,，體內(nèi)凝血因子水平越高,，程度越好,，50%-150%為正常值、1%-5%為中度,、小于1%是重度,，王曉飛就是小于1%的“重度”。
此外,，有小于20%的血友病患者會在長期治療中因輸注血制品產(chǎn)生凝血因子抗體,，而一旦產(chǎn)生抗體，就意味著治療難度大大提升,，給患者的生活帶來巨大危害,，王曉飛就屬于“高抗體滴度”。
【挑戰(zhàn)外科手術(shù)“禁區(qū)” 手術(shù)成功了,！】
“血友病所有最不利的因素,，他全占了。”周虎說,，對王曉飛而言,，不動都有極高的出血風(fēng)險；如果手術(shù),，術(shù)中易產(chǎn)生大出血,、止血困難；術(shù)后容易發(fā)生出血不止,、感染,、血腫形成、傷口開裂,、皮膚壞死,、不愈合等并發(fā)癥，這些都是外科手術(shù)的禁區(qū),。
“經(jīng)過詳細(xì)檢查,，王曉飛的左膝關(guān)節(jié)和右髖關(guān)節(jié)病情遠(yuǎn)比我們想象的嚴(yán)重。”張鵬說,，他右側(cè)股骨頭嚴(yán)重塌陷變形,，左側(cè)膝關(guān)節(jié)間隙變窄、軟骨基本完全破壞,，關(guān)節(jié)變形,、關(guān)節(jié)面模糊。對于他這樣的患者,，一次手術(shù)就是闖了鬼門關(guān),，根本不可能耐受第二次手術(shù)。“經(jīng)過討論，我們決定一臺手術(shù)同時置換兩個關(guān)節(jié),，從而也可以幫患者減輕兩次手術(shù)需要使用更多凝血因子的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),，縮短康復(fù)所需時間。”
術(shù)前,，該院血液科和骨與軟組織科聯(lián)合輸血科,、醫(yī)保辦、檢驗(yàn)科,、麻醉與圍術(shù)期醫(yī)學(xué)科,、藥學(xué)部等科室專家進(jìn)行會診，為王曉飛量身定制術(shù)前,、術(shù)中及圍手術(shù)期凝血因子使用的詳細(xì)方案,。
“按照王曉飛的體重，我們?yōu)槠錅?zhǔn)備了適量的凝血因子,。” 周虎說：“必須讓凝血因子用得剛剛好,，用多了會導(dǎo)致血栓，用少了不起作用,。”
在手術(shù)前,，王曉飛做了最壞的打算，甚至簽訂了器官捐贈協(xié)議：“我就是想下地,，能自己做飯,、上廁所，不麻煩別人,。”
“比起普通患者的置換關(guān)節(jié)手術(shù)，這臺手術(shù)的時間要盡可能縮短,。”張鵬說,，手術(shù)時間越長，凝血就越困難,，發(fā)生感染的風(fēng)險也會增加,，花費(fèi)也越多。血友病患者往往關(guān)節(jié)周圍軟組織條件差,，因此在他們的關(guān)節(jié)置換手術(shù)中,，感染是災(zāi)難性的。”
由于從小患病,，王曉飛的骨骼發(fā)育不全,，又伴有骨質(zhì)疏松，髓腔又脆又狹窄,。為了放置假體,，骨與軟組織科團(tuán)隊(duì)精準(zhǔn)操作，順利地安裝了關(guān)節(jié)假體，最終2個關(guān)節(jié)耗時三個多小時,，成功完成手術(shù),。
3月17日，術(shù)后恢復(fù)順利,，能自己行走的王曉飛專程來到河南省腫瘤醫(yī)院,，向該院血液科、骨與軟組織科的醫(yī)護(hù)人員送上錦旗表示感謝,。他也表示：希望能夠盡快康復(fù),，回歸社會，并報答社會,。 （編輯 施尚景）