清晨,在一陣陣鳴笛聲中,,一輛救護車飛馳駛來,,救護車?yán)镙d著一名剛出生的嬰兒小東(化名)。小東在當(dāng)?shù)爻錾?,發(fā)現(xiàn)他的右側(cè)臀部和大腿巨大腫塊伴隨著紅斑,,伴有先天性的心臟病。由于病情復(fù)雜且罕見,,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院緊急聯(lián)系鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院(省婦幼保健院,、省婦女兒童醫(yī)院)進行檢查和治療,挽救這名剛剛來到人間的嬰兒,。
經(jīng)過鄭大三附院骨科專家初診,,排除患兒是骨科疾病后,科室迅速聯(lián)系了血管瘤外科主任喬軍波進行會診,。
在對小東進行查體時,,發(fā)現(xiàn):小東右側(cè)臀部呈明顯腫塊樣。小東爸說,,孩子剛出生就發(fā)現(xiàn)右側(cè)的屁股和大腿比左側(cè)大了很多,,而且皮膚有大面積的紅斑,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以為孩子的問題是骨盆發(fā)育畸形導(dǎo)致,,但鄭大三附院會診的檢查顯示事情遠(yuǎn)沒有這么簡單......
喬軍波經(jīng)過一番詳細(xì)的體格檢查,,他發(fā)現(xiàn)這是一例極其嚴(yán)重的動靜脈畸形。喬軍波說,,像這種不明原因的先天性腫塊,,伴有皮膚紅斑、皮溫高,,觸摸有搏動,、震顫,聽診有呼呼的雜音,,是典型的動靜脈畸形,。
隨后,,對小東進行了全面詳細(xì)的檢查,以確定病變的具體范圍和嚴(yán)重程度,。
小東的影像結(jié)果也恰恰印證了這一點,。血管造影結(jié)果顯示,患兒右側(cè)臀部及大腿諸肌群增厚,,其間有多發(fā)增粗,、迂曲動靜脈血管團影并可見多支異常供血動脈;右側(cè)髂內(nèi)動脈明顯增粗,,右側(cè)髂內(nèi)動脈后干及主要分支臀上動脈明顯增粗迂曲,,走行區(qū)內(nèi)見多發(fā)動靜脈溝通支;病變累及腰3,、4,、5動脈右支、右側(cè)髂內(nèi)動脈,、臀上動脈,、旋股外動脈、髂內(nèi)靜脈,、髂外靜脈等多個重要血管,。并且由于嚴(yán)重的病變累及大面積的肌肉,導(dǎo)致小東的右側(cè)髖關(guān)節(jié)活動已輕度受限,,幸運的是他的骨質(zhì)還沒有遭到破壞,。
小東的病情十分的危急,如果不及時治療,,動靜脈畸形會逐步加重并導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥如出血,、皮膚潰爛、患肢功能障礙,、心衰等,,最終導(dǎo)致截肢甚至是死亡!
在小東家屬的強烈要求下,,面對一個剛剛出生的小生命,,為了防止病變進一步發(fā)展出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥,喬軍波決定盡快為小東安排手術(shù),。
動靜脈畸形手術(shù)最擔(dān)心的就是出血,,而出血對于新生兒來說是致命的損傷,。面對如此棘手問題,,喬軍波決定采取射頻微創(chuàng)的手術(shù)方法分次治療,既能夠有效去除病變,,又能夠避開術(shù)中大出血的風(fēng)險,,安全且有效,,這也是目前對于小東來說最安全有效的治療方法。
經(jīng)過縝密的術(shù)前準(zhǔn)備后,,小東于1月15號如期進行手術(shù),,歷時3個多小時的手術(shù),術(shù)中幾乎沒有出血,,各項指標(biāo)均正常,,術(shù)后生命體征平穩(wěn),手術(shù)成功,!
考慮患兒年齡較小,,術(shù)后轉(zhuǎn)至NICU監(jiān)護。現(xiàn)患者病情穩(wěn)定,,恢復(fù)良好,,愿寶寶在所有盡心為她付出的醫(yī)務(wù)人員的照護下早日康復(fù)。
動靜脈畸形科普小貼士
動靜脈畸形是一種高流量的先天性血管畸形,,由擴張的動脈和靜脈組成,,異常的動靜脈之間缺乏正常的毛細(xì)血管床。動脈血不經(jīng)過毛細(xì)血管床,,而是經(jīng)動靜脈之間形成的瘺口直接流向靜脈血管,,導(dǎo)致靜脈血管充盈,長時間靜脈血淤積,,進而形成血栓,。
動靜脈畸形按照疾病進展的嚴(yán)重程度可分為四期:
Ⅰ期(靜止期):無癥狀,通常從出生到青春期,。病灶不明顯,,或僅僅表現(xiàn)為葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外觀表現(xiàn)。觸診可及皮溫升高,。
Ⅱ期(擴張期)):通常從青春期開始,,腫物增大,膚色加深,,侵及皮膚和深部結(jié)構(gòu),。觸診可及搏動、震顫,,聽診可聞及雜音,。
Ⅲ期(破壞期):出現(xiàn)自發(fā)性壞死、慢性潰瘍,、疼痛或出血等癥狀,。
Ⅳ期(失代償期):因長期血流動力學(xué)異常,并發(fā)高排低阻性心功能不全或心力衰竭,。
如果不及時治療,,或者誤診,,就可能錯過最佳治療時機,從而導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥如出血,、疼痛或壞死,,最終需要截肢!甚至是累及心臟,,導(dǎo)致心衰,,危及生命。(李天天)
來源:鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院
責(zé)編:吳兵
審核:劉鶴洋