大年初三,，當(dāng)大家都沉浸在過(guò)年的歡樂(lè)氛圍的時(shí)候,，在鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院（省婦幼保健院、省婦女兒童醫(yī)院）血管瘤外科,，醫(yī)護(hù)人員忙碌的身影不停地穿梭在病房,。
這天，病區(qū)剛剛收治了一位來(lái)自周口市的特殊急診患者老李,，治療室內(nèi)更是一片忙碌,，只見(jiàn)患者的整條右腿像裝滿水的水袋一樣腫大，比左腿粗2倍,，皮膚松軟但滿是褶皺,，右下肢小腿部位有兩處破潰在不停的滲血，已經(jīng)看不出來(lái)腿部原本的外形了,。
患者的情況這么嚴(yán)重,，到底是什么病呢？鄭大三附院血管瘤外科主任喬軍波在接診患者后,，經(jīng)過(guò)細(xì)致的檢查,，最終確診為全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病合并重癥血管畸形伴出血。
原來(lái)46歲的老李,，在12年前就發(fā)現(xiàn)了右臀部及右下肢的腫塊,，但未出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，因此也未引起自己及家人的重視,。就這樣,，一拖就是十幾年，去年的時(shí)候腫塊突然增大，這讓老李有些不知所措,，他立刻去醫(yī)院進(jìn)行治療,，當(dāng)時(shí)在其他醫(yī)院做了引流手術(shù)，癥狀較前緩解,。但是,，沒(méi)過(guò)多久，腫塊就又腫大了起來(lái),。慢慢地已經(jīng)影響到了他的正常生活,，行動(dòng)出現(xiàn)不便。
隨著疾病的發(fā)展,，近幾日,，畸形的血管團(tuán)由于病變的壓力增大出現(xiàn)破潰出血，這樣的出血很難止,，且病變內(nèi)部的出血更嚴(yán)重,。眼看著情況越來(lái)越糟糕，經(jīng)人推薦,，家人立即找到了鄭大三附院?jiǎn)誊姴ㄖ魅螌で髱椭?br />
入院后,，急診進(jìn)行了系列檢查，結(jié)果顯示,，病變內(nèi)的出血已經(jīng)引起局部的感染,，出血還在繼續(xù)。在經(jīng)過(guò)詳細(xì)的診查后,，喬軍波與患者及家屬確定了緊急手術(shù)方案,，從根源上解決問(wèn)題。為了避免病情進(jìn)一步的進(jìn)展,，科室立即聯(lián)系檢驗(yàn)科開(kāi)啟綠色通道為患者完善各項(xiàng)術(shù)前檢查,，為第二天手術(shù)做準(zhǔn)備。
大年初四,，在手術(shù)室和麻醉科的緊密配合下,，一場(chǎng)“硬仗”開(kāi)始了。那么,，巨大的血管畸形腫塊,，甚至連手術(shù)床都快放不下的下肢，要怎么才能將病變?nèi)壳谐?？手術(shù)最大的風(fēng)險(xiǎn)就是出血,，如何減少術(shù)中的出血，保證患者的安全,？這些問(wèn)題是對(duì)手術(shù)醫(yī)生的考驗(yàn),，也是對(duì)手術(shù)醫(yī)生的挑戰(zhàn),。
由于病變嚴(yán)重侵犯股二頭肌、縫匠肌,，緊緊地包繞股神經(jīng)主干及分支,、股靜脈及大隱靜脈主干和各分支、股動(dòng)脈各分支,。病變面積較廣,，術(shù)中滲血較多,，而且手術(shù)過(guò)程中又要充分暴露正常組織及神經(jīng),，面對(duì)復(fù)雜的手術(shù)，喬軍波迎難而上,，手術(shù)全神貫注,，仔細(xì)分離每一根細(xì)小的神經(jīng)、每一根正常的血管,，為了最大程度保留正常肌肉,、血管和神經(jīng)并將病變完整切除，整個(gè)手術(shù)過(guò)程都高度集中精力,。最終,，手術(shù)歷時(shí)13小時(shí)，出血近3000mL,，切下的病變組織重約30斤,，患者情況穩(wěn)定，手術(shù)順利完成,。
由于患者手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng),，輸血偏多，術(shù)后患者轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護(hù)病房,。術(shù)后第二天,，患者病情穩(wěn)定轉(zhuǎn)回血管瘤外科病房?？粗灰怪g變細(xì)的腿,，老李及家人內(nèi)心都無(wú)比感激。希望老李在術(shù)后能夠平穩(wěn)恢復(fù),，這是他最大的新年愿望,，也是他嶄新的開(kāi)始！
專家說(shuō)
據(jù)喬軍波介紹,，神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病,，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，累及神經(jīng),、肌肉,、骨骼,、內(nèi)臟、皮膚等全身各個(gè)系統(tǒng),，屬于多系統(tǒng)疾病,。神經(jīng)纖維瘤病1型(典型神經(jīng)纖維瘤):發(fā)病率最高，約占90%以上,?；颊叱霈F(xiàn)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤體，大小數(shù)毫米至數(shù)厘米不等,，并出現(xiàn)多數(shù)廣泛分布的咖啡斑及小雀斑,，可伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害?；颊呖捎诔錾鷷r(shí)出現(xiàn)牛奶咖啡斑,，為棕色或牛奶咖啡色斑疹，隨年齡的增長(zhǎng)逐漸變大,，顏色由淺變深,，數(shù)量增多，多見(jiàn)于軀干,、四肢等非暴露部位,，大小不等、邊緣清晰,、多呈卵圓形,，不突出于皮膚表面；多數(shù)1型神經(jīng)纖維瘤病患者還會(huì)在腋窩與腹股溝出現(xiàn)多發(fā)雀斑,。嚴(yán)重者不僅影響外觀,，可出現(xiàn)周圍正常血管的壓迫，大出血,，破壞肌肉導(dǎo)致局部功能障礙,。
因此，如果發(fā)現(xiàn)身上有咖啡斑或者不明原因的腫塊,，一定要及時(shí)就醫(yī),，找出根本原因并及時(shí)對(duì)癥治療，以免延誤治療時(shí)機(jī),。
來(lái)源：鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 何劍爍
責(zé)編：吳兵
審核：劉鶴洋