大年初三,，當大家都沉浸在過年的歡樂氛圍的時候，在鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院（省婦幼保健院,、省婦女兒童醫(yī)院）血管瘤外科,，醫(yī)護人員忙碌的身影不停地穿梭在病房。
這天,，病區(qū)剛剛收治了一位來自周口市的特殊急診患者老李,，治療室內(nèi)更是一片忙碌，只見患者的整條右腿像裝滿水的水袋一樣腫大,，比左腿粗2倍,，皮膚松軟但滿是褶皺，右下肢小腿部位有兩處破潰在不停的滲血,，已經(jīng)看不出來腿部原本的外形了,。
患者的情況這么嚴重，到底是什么病呢,？鄭大三附院血管瘤外科主任喬軍波在接診患者后,，經(jīng)過細致的檢查，最終確診為全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病合并重癥血管畸形伴出血,。
原來46歲的老李,，在12年前就發(fā)現(xiàn)了右臀部及右下肢的腫塊，但未出現(xiàn)明顯的臨床癥狀,，因此也未引起自己及家人的重視,。就這樣，一拖就是十幾年,，去年的時候腫塊突然增大,，這讓老李有些不知所措，他立刻去醫(yī)院進行治療,，當時在其他醫(yī)院做了引流手術(shù),，癥狀較前緩解。但是,，沒過多久,，腫塊就又腫大了起來。慢慢地已經(jīng)影響到了他的正常生活,，行動出現(xiàn)不便,。
隨著疾病的發(fā)展，近幾日,，畸形的血管團由于病變的壓力增大出現(xiàn)破潰出血,，這樣的出血很難止,，且病變內(nèi)部的出血更嚴重。眼看著情況越來越糟糕,，經(jīng)人推薦,，家人立即找到了鄭大三附院喬軍波主任尋求幫助。
入院后,，急診進行了系列檢查,，結(jié)果顯示，病變內(nèi)的出血已經(jīng)引起局部的感染,，出血還在繼續(xù),。在經(jīng)過詳細的診查后，喬軍波與患者及家屬確定了緊急手術(shù)方案,，從根源上解決問題,。為了避免病情進一步的進展，科室立即聯(lián)系檢驗科開啟綠色通道為患者完善各項術(shù)前檢查,，為第二天手術(shù)做準備,。
大年初四，在手術(shù)室和麻醉科的緊密配合下,，一場“硬仗”開始了,。那么，巨大的血管畸形腫塊,，甚至連手術(shù)床都快放不下的下肢,，要怎么才能將病變?nèi)壳谐渴中g(shù)最大的風(fēng)險就是出血,，如何減少術(shù)中的出血,，保證患者的安全？這些問題是對手術(shù)醫(yī)生的考驗,，也是對手術(shù)醫(yī)生的挑戰(zhàn),。
由于病變嚴重侵犯股二頭肌、縫匠肌,，緊緊地包繞股神經(jīng)主干及分支、股靜脈及大隱靜脈主干和各分支,、股動脈各分支,。病變面積較廣，術(shù)中滲血較多,，而且手術(shù)過程中又要充分暴露正常組織及神經(jīng),，面對復(fù)雜的手術(shù)，喬軍波迎難而上,，手術(shù)全神貫注,，仔細分離每一根細小的神經(jīng),、每一根正常的血管，為了最大程度保留正常肌肉,、血管和神經(jīng)并將病變完整切除,，整個手術(shù)過程都高度集中精力。最終,，手術(shù)歷時13小時,，出血近3000mL，切下的病變組織重約30斤,，患者情況穩(wěn)定,，手術(shù)順利完成。
由于患者手術(shù)時間較長,，輸血偏多,，術(shù)后患者轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護病房。術(shù)后第二天,，患者病情穩(wěn)定轉(zhuǎn)回血管瘤外科病房,。看著一夜之間變細的腿,，老李及家人內(nèi)心都無比感激,。希望老李在術(shù)后能夠平穩(wěn)恢復(fù)，這是他最大的新年愿望,，也是他嶄新的開始,！
專家說
據(jù)喬軍波介紹，神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病,，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害,，累及神經(jīng)、肌肉,、骨骼,、內(nèi)臟、皮膚等全身各個系統(tǒng),，屬于多系統(tǒng)疾病,。神經(jīng)纖維瘤病1型(典型神經(jīng)纖維瘤):發(fā)病率最高，約占90%以上,?；颊叱霈F(xiàn)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤體，大小數(shù)毫米至數(shù)厘米不等,，并出現(xiàn)多數(shù)廣泛分布的咖啡斑及小雀斑,，可伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害。患者可于出生時出現(xiàn)牛奶咖啡斑,，為棕色或牛奶咖啡色斑疹,，隨年齡的增長逐漸變大，顏色由淺變深,，數(shù)量增多,，多見于軀干、四肢等非暴露部位,，大小不等,、邊緣清晰、多呈卵圓形,，不突出于皮膚表面,；多數(shù)1型神經(jīng)纖維瘤病患者還會在腋窩與腹股溝出現(xiàn)多發(fā)雀斑。嚴重者不僅影響外觀,，可出現(xiàn)周圍正常血管的壓迫,，大出血，破壞肌肉導(dǎo)致局部功能障礙,。
因此,，如果發(fā)現(xiàn)身上有咖啡斑或者不明原因的腫塊，一定要及時就醫(yī),，找出根本原因并及時對癥治療,，以免延誤治療時機。
來源：鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 何劍爍
責編：吳兵
審核：劉鶴洋