4月17日是世界血友病日,。當(dāng)天一大早,，近200名血友病患兒及家屬?gòu)娜「鞯刳s到鄭州，參加河南人民醫(yī)院血友病綜合登記管理中心舉行的世界血友病日公益活動(dòng),，活動(dòng)的主題是“適應(yīng)變化,，后疫情時(shí)代下，讓關(guān)愛(ài)持續(xù)”,，旨在讓更多人了解血友病標(biāo)準(zhǔn)治療的收益,，希望他們?cè)卺t(yī)保、慈善,、醫(yī)生及社會(huì)多方力量的關(guān)愛(ài)下像正常兒童一樣成長(zhǎng),。
血友病是凝血功能障礙疾病，發(fā)病率約為萬(wàn)分之一,，患者受一點(diǎn)點(diǎn)外傷都會(huì)血流不止,，被稱(chēng)為“玻璃人”。河南省人民醫(yī)院血液病專(zhuān)家劉艷慧等,，講解了血友病的診斷,、治療、康復(fù),、關(guān)節(jié)手術(shù)治療等方面的新進(jìn)展,，全省多家醫(yī)院的相關(guān)專(zhuān)家現(xiàn)場(chǎng)為血友病患兒、家長(zhǎng)進(jìn)行了答疑解惑,，血友病患者分享了治療和自我管理經(jīng)驗(yàn),。
河南省人民醫(yī)院的河南省血友病綜合登記管理中心是我省唯一的省級(jí)血友病登記管理中心，也是我國(guó)最早的血友病管理中心之一,，主要承擔(dān)全省血友病患者的登記治療管理,、凝血因子用量統(tǒng)計(jì)，以及為醫(yī)保和政府部門(mén)制定相關(guān)政策提供決策依據(jù),，目前已登記有2200多名血友病患者,。中心成立以來(lái)，致力于提升全省血友病患者的管理水平,，改進(jìn)血友病的醫(yī)保政策,，在血友病患者及家屬中基本普及了血友病知識(shí)及醫(yī)保政策，引起了政府及社會(huì)對(duì)血友病更多的關(guān)注及政策傾斜,，并在全省17個(gè)地市建立血友病分中心,，在鄭州市協(xié)助多家省級(jí)醫(yī)院建立血友病綜合管理治療團(tuán)隊(duì)。
河南省慈善總會(huì)秘書(shū)長(zhǎng)劉高貴表示,，近年來(lái),，隨著國(guó)家惠民政策的不斷調(diào)整，國(guó)家對(duì)于血友病患者的救助政策也越來(lái)越好，但相對(duì)于大家長(zhǎng)期的用藥治療需求,，差距還很大,。為減輕患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，使更多血友病患者能及時(shí)接受治療,，河南省慈善總會(huì)自2010年開(kāi)展血友病患者救助項(xiàng)目,，目前已救助血友病患者3000余人次，發(fā)放救助資金1800余萬(wàn)元,。
河南省人民醫(yī)院血液內(nèi)科主任醫(yī)師,、河南省血友病中心負(fù)責(zé)人雷平?jīng)_介紹，盡管血友病是一種罕見(jiàn)病,，但所涉及的專(zhuān)業(yè)涵蓋了醫(yī)院大多數(shù)學(xué)科,。河南省人民醫(yī)院于2016年河南省血友病登記管理中心成立了血友病多學(xué)科綜合診療團(tuán)隊(duì)（MDT團(tuán)隊(duì)），以血液科為骨干,、包含有血液研究所、康復(fù)科,、骨科,、遺傳科、胃腸外科,、急診科,、兒科、耳鼻喉科,、口腔科,、放射科、超聲科,、藥房等多個(gè)學(xué)科,，滿(mǎn)足全省血友病患者的各種診療需求。
鏈接：血友病的診斷與預(yù)防
血友病的診斷
血液科醫(yī)生或者兒科有血液病診療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生根據(jù)患者癥狀和相關(guān)檢查結(jié)果就能判斷,。
外在表現(xiàn)：自身外傷出血不止,、黏膜容易出血或者關(guān)節(jié)病變。
實(shí)驗(yàn)室檢查：抽血做凝血功能相關(guān)檢查,?；驒z測(cè)查清家族史及遺傳情況。
血友病治療
一是盡早發(fā)現(xiàn),，及時(shí),、足量、持續(xù)補(bǔ)充患者所缺失的凝血因子,。能夠堅(jiān)持預(yù)防性治療的患者,，可以達(dá)到跟正常人一樣學(xué)習(xí)、工作、生活,。
二是對(duì)出現(xiàn)的并發(fā)癥,，進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練等輔助治療或者手術(shù)矯治，以減輕患者身體痛苦,，提升生活質(zhì)量,。
血友病的預(yù)防
血友病是X-連鎖隱性遺傳病，通常是男性發(fā)病,，女性攜帶,。男性患者如果婚育，男性后代健康,，女性后代為致病基因攜帶者,。女性攜帶者如果婚育，其男性后代50%概率健康,，50%概率為患者,；女性后代50%概率健康，50%概率為攜帶者,。
針對(duì)這種情況,，已經(jīng)知曉自身為攜帶者或者是患者的育齡夫婦，可通過(guò)兩種手段獲得健康后代：
一是在懷孕后經(jīng)過(guò)產(chǎn)前診斷進(jìn)行基因檢測(cè),，看胎兒是否健康,。如果健康則正常生育，異常則終止妊娠,。
二是通過(guò)試管嬰兒的方式,，讓精子卵子在體外結(jié)合成胚胎，對(duì)胚胎做植入前遺傳學(xué)診斷,，篩選健康胚胎植入母親體內(nèi),。
通訊員：張曉華
來(lái)源：河南省人民醫(yī)院
責(zé)編：吳兵
審核：劉開(kāi)銀