“俺娃兒命好,！遇到了好醫(yī)生,，遇到了好醫(yī)院！不僅病給俺治好了,，錢也給俺減免了不少,，太感謝你們了！”
距離孩子康復出院的日子越來越近了,，低頭看著吃奶有勁,，面色紅潤的小寶，小寶媽終于露出了久違的笑容,。
這個出生48天,，患有復雜先心病的小寶，在河南省胸科醫(yī)院心血管外科三病區(qū)（小兒心臟外科）主任諶啟輝團隊與體外循環(huán)團隊,、心外重癥監(jiān)護團隊的努力之下,，成為了我省極少數在ECMO輔助下成功實施完全性大動脈調轉術的孩子。
“雖然孩子已經錯過最佳手術時機了,，可我們想為孩子爭取一個治療機會,。這樣的手術，風險肯定高,，但我們有強大的體外循環(huán)和重癥監(jiān)護團隊的保駕,，愿意一試！”河南省胸科醫(yī)院心血管外科三病區(qū)（小兒心臟外科）主任諶啟輝說,。
小寶患的是完全性大動脈轉位,，這是一種新生兒紫紺型先心中較常見的復雜先心病,，是指連接心臟的兩根大動脈，即主動脈和肺動脈完全長反了,，導致靜脈血直接進入體循環(huán),，肺循環(huán)血局限在肺循環(huán)中。正常的體循環(huán)和肺循環(huán)串聯循環(huán)變成了并聯循環(huán),，靜脈血無法經過氧交換進入體循環(huán),。
△正常心臟→大動脈轉位心臟
像小寶這樣的孩子還常常有動脈導管未閉，部分孩子還合并有房間隔缺損,、室間隔缺損,。一般出生后短時間內可依靠動脈導管、房缺,、室缺,，來完成少量的交換血流，方能暫時存活,。
可是,，動脈導管一般在出生后一周左右會發(fā)生閉合，如果不存在房缺,、室缺,，一旦閉合，沒有了氧供血的支持,，孩子就會出現生命危險,。
反之，如果存在房間隔缺損和室間隔缺損,，孩子可因房水平的少量血液交換而存活,，但是隨著肺阻力下降，孩子左心室功能逐漸退化,。如果合并大的室間隔缺損,，由于體循環(huán)肺循環(huán)間血液交換充分，患兒雖然缺氧不嚴重,，左心室不會退化,，但若不及時手術治療，就會逐漸出現不可逆肺動脈高壓,，最終失去手術機會,。
盡管之前曾被多家醫(yī)院告知因出生超過一個月已失去手術機會，可小寶媽仍不愿放棄一絲希望,，經多方打聽輾轉來到河南省胸科醫(yī)院心血管外科三病區(qū)（小兒心臟外科）尋求救助,。
出生48天的小寶轉入河南省胸科醫(yī)院后，經完善心臟彩超、CTA等相關檢查,，諶啟輝判斷孩子的左心功能已經退化,。“這種情況下，一般選擇快速二期手術,，即先行肺動脈環(huán)縮+B-T分流術鍛煉左心室后,，待左心功能恢復后，再行二次矯正手術,。而對于有ECMO技術支持的團隊,，一期根治手術可放寬至2個月，河南省胸科醫(yī)院具備小兒ECMO技術支持團隊,，所以更傾向于一期矯正,。”諶啟輝說，無論是行一期根治還是快速康復二期,，都應盡早完成手術,，不能再拖了,！
11月4日早上7點整,，在河南省胸科醫(yī)院心血管外科例行學術晨會疑難危重病例討論環(huán)節(jié)，經河南省胸科醫(yī)院心外科學術委員會討論后,，專家們一致達成共識認為,，雖然小寶已經錯過了最佳手術時機，但河南省胸科醫(yī)院有相當成熟的手術團隊和體外循環(huán),、重癥監(jiān)護團隊,，可行“大動脈調轉+房間隔缺損修補術”， 從根本上解決孩子所有問題,，為小寶重塑一顆正常的心臟,。考慮到孩子左心功能已退化,，術后極有可能出現低心排綜合征,，必要時ECMO輔助。
經充分術前討論和周密的手術安排,，11月6日,，由諶啟輝主刀，主治醫(yī)師吳振宇,、主管醫(yī)生王明偉擔任助手,，為小寶實施全麻深低溫體外循環(huán)下一期根治術。這種手術是小兒心外科高難度標志性手術,，孩子年齡小,，發(fā)育不全，無論是手術還是麻醉，體外循環(huán)及術后管理風險和難度都將倍增,。
歷時6個小時,，手術順利完成，循環(huán)滿意,，術后測壓良好,，經論證認為沒有ECMO輔助的必要。術后小寶轉入心外重癥監(jiān)護病房（CSICU）,，闖過了手術關,，接下來的術后護理也將面臨巨大挑戰(zhàn)。
當晚9點,，小寶突然出現左心功能衰退,，射血排出量無法滿足身體需要，血壓心率不斷下降,，出現了嚴重的低心排綜合征,！盡管病情急轉直下，但在術前萬全準備之下,，CSICU和體外循環(huán)團隊立刻采取應急預案為小寶啟動ECMO和腹膜透析治療,。
面對術后出現急性心衰，各臟器發(fā)育不全的小寶,，時間又如此緊迫的情況下,，體外循環(huán)團隊在為小寶進行置管時難度相當大，操作稍有不慎將會直接危及生命,。河南省胸科醫(yī)院ECMO團隊排除萬難,，開啟了一場與死神的爭奪戰(zhàn)。
在ECMO的輔助支持下,，經過近一周的綜合治療,，小寶病情逐漸恢復，術后第七天順利撤除呼吸機,。目前精神良好,，紫紺消失，等待小寶的將是一個嶄新的未來,。
據悉,，小寶此次手術共計花費近26萬元，除去醫(yī)保報銷費用之外,，在河南省胸科醫(yī)院慈善救治基金支持下,，小寶一家實際花費4萬元左右，極大減輕了患兒家庭的經濟負擔,。
目前,，大動脈轉位調轉術是小兒心外科高難度標志性手術,，我省能夠成功實施此類手術的醫(yī)生更是鳳毛麟角。河南省胸科醫(yī)院作為河南省唯一一家以心肺疾病為專業(yè)的三級甲等?？漆t(yī)院,，承擔著省內乃至中原地區(qū)先心病救治任務。
早在2003年,，河南省胸科醫(yī)院心血管外科在副院長王平凡的帶領下便成功實施了河南省首例嬰兒大動脈調轉術,，且是省內最早使用ECMO技術的手術團隊。如今,，在心外科,、麻醉科、體外循環(huán)科,、重癥監(jiān)護團隊組成的堅強堡壘之下,，此類高難度高風險手術已在河南省胸科醫(yī)院常規(guī)開展。
諶啟輝說,，先天性心臟病,，尤其是復雜的先心病，治療時機很重要,。小寶是幸運的,，可還有許多像小寶一樣的家庭擔心手術治療費用高無法承受而使孩子病情一拖再拖，從而失去了寶貴的手術機會,。如今國家有很好的醫(yī)保政策,，再加上河南省胸科醫(yī)院有許多慈善救治基金可以互為補充，能夠為這些貧困家庭極大地解決就醫(yī)困難的局面,。他呼吁，新生兒出生后一旦發(fā)現患有先心病,，一定要及早就醫(yī)治療,，為這些孩子們帶去“心”的希望！（趙曉培）
來源：河南省胸科醫(yī)院
責編：吳兵
審核：劉開銀